十二指肠异位胰腺腺癌一例!|罕见病例
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导读
十二指肠异位胰腺的恶变非常罕见。本文患者经食管胃十二指肠镜和腹部CT检查显示十二指肠球部梗阻，为诊断和治疗进行了远端胃切除术。切除标本病检结果为异位胰腺腺癌（Heinrich 1型）。
相关背景
异位胰腺通常在手术或活检中被发现，是正常胰腺外的罕见胰腺组织。该组织与正常胰腺没有任何联系，并且具有自身血管和导管系统。异位胰腺在腹部手术中占0.25%，在胃切除手术中占1.2%，在尸检中占0.55%-13.7%。
病例简介
患者男，81岁，因呕吐1月入院。患者没有抱怨明显的体重减轻，但每天都要经历持续的呕吐，并且总有饱胀感。患者既往有慢性房颤、慢性心力衰竭、Graves病、高脂血症和良性前列腺增生病史，无既往手术史。
血清肿瘤标记物，如碳水化合物抗原（CA） 19-9、CA 125、α-fetoprotein （AFP）、癌胚抗原（CEA）均在正常范围内。食管胃十二指肠镜检查（EGD）显示粘膜下肿瘤样病变，累及十二指肠球部整个圆周，表面光滑，界线不清（图1）。由于十二指肠狭窄，故内镜无法通过十二指肠球部。
图1 EGD检查显示十二指肠球部梗阻。箭头：幽门环；三角箭头：十二指肠球部梗阻
多层螺旋CT增强扫描可显示十二指肠球部管壁厚度，未发现淋巴结肿大（图2）。黏膜下肿瘤样病变活检标本未显示恶性肿瘤的证据。由于临床上尚不能排除恶性肿瘤的可能性，故拟行手术切除肿块，以诊断和治疗该疾病。
图2 多层螺旋CT增强扫描显示十二指肠横断面（A）和冠状面（B）管壁厚度。箭头：十二指肠球部管壁厚度
诊疗经过
患者随后接受了开腹手术。术中在十二指肠球部可触及硬块，其向后延伸至十二指肠降部。采用Kocherization手法处理十二指肠后，切除靠近幽门环至十二指肠降部末端（未触及肿瘤）的区域（图3）。
图3 手术图式。LN，淋巴结；T，肿瘤
最终进行了远端胃切除术。切除肿瘤位于十二指肠球部，大小为30×10 mm（图4）。起初影像学发现肿瘤与正常胰腺并不连续，后在术中得到进一步验证。该肿瘤在镜下被诊断为中分化腺癌，从黏膜下层延伸至十二指肠固有肌层。
图4 切除标本（胃窦和十二指肠）。三角箭头：肿瘤。箭头：幽门环
肿瘤旁可见正常胰腺组织，提示异位胰腺的存在（图5）。手术切缘未见肿瘤细胞，可观察到中度淋巴管侵犯、中度静脉侵犯、明显的神经侵犯以及肿瘤转移至上、下幽门淋巴结。邻近的异位胰腺组织的显微外观与Heinrich 1型表现一致，存在导管、胰岛和腺泡。
图5 A，十二指肠异位胰腺，显示胰管、腺泡细胞和胰岛，为Heinrich 1型；B，十二指肠腺癌主要位于粘膜外层，并与异位胰腺结合，同来源于异位胰腺的肿瘤一致。C图和D图分别表示黄色和蓝色方框的放大图像；C，十二指肠乳头状腺癌，来自异位胰腺；D，异位胰腺组织，由十二指肠肌层的胰管和胰岛组成
免疫组化染色显示，异位胰腺和正常胰腺胰岛嗜铬粒蛋白A、突触素、神经细胞粘附分子（NCAM）、胰岛素、胰高血糖素和生长抑素染色均呈阳性。根据以上发现，患者最后被诊断为十二指肠球部异位胰腺导管腺癌。
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医脉通编译整理自：Kaneko T, Ohara M, Okamura K, et al. Adenocarcinoma arising from an ectopic pancreas in the duodenum: a case report. Surg Case Rep. 2019 Aug 6;5(1):126. doi: 10.1186/s40792-019-0684-8.
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